慢粒(慢性粒细胞性白血病)是一种骨髓增殖性疾病,临床上将其划分为白血病的一种,常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病,大多以急性变而死亡。患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者虽罕见。
白血病是什么? 血细胞的成熟过程分为三个阶段:原始阶段、幼稚阶段和成熟阶段。只有成熟的细胞才能发挥它的正常”功能”,白血病就是我们血液中的原始细胞或者幼稚细胞太多了,这时候血细胞就不能完成自己的”本职工作”,我们就会感觉到”生病”了。一般来说,原始细胞或者幼稚细胞越多,”疾病”就越严重。 什么是慢性粒细胞性白血病? 慢粒全称是慢性粒细胞性白血病,是骨髓增殖性疾病之一, 慢粒的特点是粒细胞(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)显著增多,脾脏明显肿大,绝大多数具有相对特异的ph标记染色体,病程较缓慢。 慢粒的病因 慢粒的病因迄今仍未完全明了,是物理化学遗传等多因素性疾患,目前医学界公认的是慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph。 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用虽尚未阐明,但许多实验和临床知名观察表明脾脏有利于白血病细胞移居增殖和急变。慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致是白血病细胞。通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大、正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚脾脏因素。 慢粒的症状 一、慢粒早期症状: (1)细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的,无明显症状,偶然因发现粒细胞增多或脾肿大而被确诊。 (2)患者除有低热、消瘦及乏力症状外,可因脾肿大压迫胃肠而引起食欲减退、左上腹坠痛等消化道症状 二、慢粒晚期症状: (1)病例几乎都有脾肿大,甚至可占满全腹而入盆腔,质地坚硬而表面光滑。脾栓塞或脾周围炎并发症较其他白血病为多见。 (2)约40%的病人有肝肿大。 (3)约75%的病人有胸骨压痛。 (4)有急变倾向的患者会出现淋巴结肿大以及皮肤、眼眶及骨组织浸润。 (5)当外周血白细胞>60×10′/L时可有视网膜静脉扩张、增粗或出血,伴渗出物及结节等。 (6)当白细胞基数>200×10′/L时可发生白细胞淤滞症,可导致中枢神经系统出血、阴茎异常勃起,甚至骨髓坏死。 慢粒的病程 慢粒自然病程可分为慢性期、加速期和急变期。与其它恶性肿瘤不同的是大多数患者在慢性期即可得到确诊,检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。 慢粒靶向药物格列卫 格列卫是国际上公认的慢性髓性白血病一线治疗药,能有效延长患者生命,被誉为“奇迹的抗癌药物”,是绝大多数的慢粒患者的首选用药。 |
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